Penyakit Paru-paru Infiltratif

 Fibrosis Pulmoner Idiopatik

 Histiositosis X (Langerhans' cell granulomatosis)

 Hemosiderosis Pulmoner Idiopatik

 Proteinosis Alveolar Pulmoner (Alveolar Proteinosi...

 Sarkoidosis (Sarcoidosis)

 Radang Paru Perokok (Desquamative Interstitial Pne...

Fibrosis Pulmoner Idiopatik

Fibrosis Pulmoner Idiopatik (Alveolitis Fibrosa, Pneumonia Interstisial Biasa) adalah pembentukan jaringan parut, penebalan dan peradangan pada jaringan paru yang penyebabnya tidak diketahui.

Fibrosis paru dapat disebabkan oleh berbagai penyakit, terutama yang berkaitan dengan kelainan sistem kekebalan. Walaupun banyak penyebab yang mungkin, tetapi pada 50% penderita penyebabnya tidak pernah diketahui. Orang-orang ini dikatakan menderita fibrosis paru idiopatik .
Idiopatik berarti penyebabnya tidak diketahui.

Pneumonia Interstisial Deskuamativa merupakan varian dari fibrosis pulmoner idiopatik, dengan gejala-gejala yang sama, tetapi gambaran mikroskopik dari jaringan paru-parunya berbeda.

Pneumonia Interstisial Limfoid merupakan varian yang lain, yang terutama menyerang bagian bawah dari paru-paru. Sekitar sepertiga kasus terjadi pada penderita sindroma Sj?gren.
Pneumonia interstisial limfoid juga dapat terjadi pada anak-anak dan dewasa yang terkena infeksi HIV.
Pneumonia berkembang perlahan tapi akan membentuk kista dan akan menjadi limfoma.

PENYEBAB
Fibrosis pulmoner idiopatik adalah suatu penyakit pada saluran pernafasan bagian bawah yang menyebabkan menurunnya fungsi alveolar (kantong udara) dan terbatasnya pertukaran oksigen dari udara ke darah.
Di dalam jaringan paru terjadi peradangan dan penimbunan jaringan parut yang luas.

Kerusakan pada jaringan paru terjadi sebagai akibat dari respon peradangan yang penyebabnya tidak diketahui.
Penyakit ini paling sering ditemukan pada usia 50-70 tahun, hampir 75% penderitanya merupakan perokok sigaret.

GEJALA
Gejalanya berupa:
- sesak nafas setelah melakukan aktivitas, yang berlangsung selama beberapa bulan atau tahun; pada akhirnya sesak juga akan dirasakan pada saat penderita sedang beristirahat
- mudah lelah
- batuk, biasanya tanpa dahak
- nyeri dada (kadang-kadang).

Pada stadium lanjut, sekeliling mulut atau kuku jari tangan penderita tampak kebiruan (sianosis) karena kekurangan oksigen. Bisa ditemukan clubbing fingers (ujung jari tangan membengkak, seperti tabuh genderang/pentungan).

DIAGNOSA
Pemeriksaan dengan menggunakan stetoskop menunjukkan suara pernafasan ronki kering.

# Pemeriksaan penunjang lainnya: Rontgen dada (bisa menunjukkan jaringan parut dan pembentukan kista di paru-paru, tetapi kadang gambarannya normal, meskipun gejalanya berat)
# CAT scan dada resolusi tinggi
# Tes fungsi paru (menunjukkan penurunan kemampuan paru-paru dalam menahan udara)
# Bronkoskopi disertai biopsi paru transbronkial
# Analisa gas darah (menunjukkan kadar oksigen yang rendah).

PENGOBATAN
Jika foto dada atau biopsi paru-paru menunjukkan jaringan parut yang tidak luas, pengobatan yang diberikan biasanya adalah corticosteroid (misalnya prednisone). Respon terhadap pengobatan kemudian dinilai melalui foto dada dan tes fungsi paru-paru.
Kepada penderita yang tidak memberikan respon terhadap prednisone, bisa diberikan azathioprine atau cyclophosphamide.

Akhir-akhir ini, pemakaian interferon-gamma-1B telah memberikan hasil yang menjanjikan, tetapi perlu dilakukan penelitian lebih lanjut untuk membuktikan bahwa obat ini memang menguntungkan.

Pengobatan lain ditujukan untuk meredakan gejala-gejala, yaitu:
- Terapi oksigen untuk meningkatkan kadar oksigen darah yang rendah
- Antibiotik untuk infeksi
- Obat-obatan untuk mengatasi gagal jantung.

Kadang perlu dilakukan pencangkokan paru-paru.

Pneumonia interstisial deskuamativa memberikan respon yang lebih baik terhadap terapi corticosteroid dan angka harapan hidupnya lebih besar, angka kematian lebih kecil.
Pneumonia interstisial limfoid kadang bisa diatasi dengan corticosteroid.

Beberapa penderita menunjukkan perbaikan terhadap pemberian kortikosteroid maupun obat sitotoksik, tetapi sebagian besar penderita mengalami penyakit yang berat meskipun telah dilakukan pengobatan.
Rata-rata penderita bisa bertahan selama 5-6 tahun.

 

 

Histiositosis X (Langerhans' cell granulomatosis)

Histiositosis X (Langerhans' cell granulomatosis)adalah sekelompok kelainan (Penyakit Letterer-Siwe, Penyakit Hand-Sch?ller-Christian & Granuloma Eosinofilik) dimana sel-sel pembersih yang disebut histiosit dan sel sistem kekebalan lainnya yang disebut eosinofil, berkembangbiak secara abnormal, terutama di tulang dan paru-paru dan seringkali menyebabkan terbentuknya jaringan parut.

Penyakit Letterer-Siwe dimulai sebelum usia 3 tahun dan bila tidak diobati biasanya akan berakibat fatal.
Kerusakan histiosit tidak hanya terjadi di paru-paru tetapi juga pada kulit, kelenjar getah bening, tulang, hati dan limpa. Bisa terjadi (pneumotoraks).

Penyakit Hand-Sch?ller-Christian biasanya dimulai lebih awal pada masa kanak-kanak, tetapi bisa juga muncul pada usia pertengahan.
Paru-paru dan tulang adalah organ yang sering terkena. Yang lebih jarang terkena adalah kelenjar hipofisa, yang bisa menyebabkan penonjolan mata (eksoftalmos) dan diabetes insipidus (pengeluaran air kemih dalam jumlah banyak, beser) sehingga bisa terjadi dehidrasi.

Granuloma Eosinofilik cenderung terjadi antara usia 20-40 tahun.
Biasanya mengenai tulang, tetapi pada 20% penderita juga mengenai paru-paru, kadang-kadang bahkan hanya paru-paru yang terkena.
Jika mengenai paru-paru, gejala dapat berupa batuk, sesak nafas, demam, penurunan berat badan, tapi beberapa penderita tidak menunjukkan gejala.
Komplikasi yang paling sering terjadi adalah pneumotoraks.

PENYEBAB
Penyebabnya tidak diketahui.

GEJALA
Gejala umum yang biasa ditemukan pada penderita dewasa:
- batuk
- sesak nafas
- nyeri dada
- demam
- penurunan berat badan
- merasa tidak enak badan
- pembentukan air kemih meningkat
- banyak minum/sering merasa haus
- nyeri tulang.

Gejala yang biasa ditemukan pada anak-anak:
- gagal berkembang
- penurunan berat badan
- rewel
- demam
- dermatitis seboroik di kulit kepala
- nyeri perut
- sakit kuning
- muntah
- sering merasa haus
- sering berkemih
- bertubuh pendek
- masa puber tertunda
- kemunduran mental
- sakit kepala
- pusing
- kejang
- bola mata menonjol
- pembengkakan kelenjar getah bening
- ruam yang menyeluruh (peteki atau purpura)
- nyeri tulang (bisa ada atau tidak).

DIAGNOSA
# Pemeriksaan yang dilakukan pada penderita dewasa: Rontgen dada
# Bronkoskopi disertai biopsi (pada histiosit akan tampak badan X)
# Tes fungsi paru.

Pada penderita anak-anak dilakukan pemeriksaan berikut:
# Rontgen tulang
# Rontgen seluruh kerangka tubuh untuk menilai beratnya kerusakan tulang
# Biopsi tulang untuk melihat adanya sel Langerhans
# Biopsi kulit untuk melihat adanya sel Langerhans
# Biopsi sumsum tulang
# Hitung jenis darah.

PENGOBATAN
Ketiga kelainan diatas dapat diobati dengan corticosteroid dan obat-obat sitotoksik, seperti cyclophosphamide.
Penderita Hand-Sch?ller-Christian atau granuloma eosinofilik bisa sembuh spontan.

Terapi untuk tulang, sama dengan pengobatan untuk tumor tulang (terapi penyinaran atau pembedahan).

Terapi suportif diberikan untuk mengatasi berbagai efek samping dari penyakit ini, yaitu berupa:
- pemberian antibiotik
- pemasangan respirator untuk membantu fungsi pernafasan
- terapi fisik
- shampo yang mengandung selenium
- terapi sulih hormon.

Kematian biasanya terjadi karena gagal pernafasan atau gagal jantung.

 

 

Hemosiderosis Pulmoner Idiopatik

Hemosiderosis Pulmoner Idiopatik (adanya zat besi di dalam paru-paru) adalah penyakit yang jarang terjadi tetapi sering berakibat fatal, dimana darah dari kapiler masuk ke dalam paru-paru.

PENYEBAB
Penyebabnya tidak diketahui.
Penyakit ini terutama menyerang anak-anak, tapi juga dapat mengenai orang dewasa.

Sebagian darah yang masuk ke paru-paru akan dibersihkan oleh sel pembersih di dalam paru-paru. Hasil penguraian darah akan mengiritasi paru-paru sehingga terbentuk jaringan parut.

GEJALA
Gejala utama adalah batuk darah (hemoptisis). Frekuensi dan beratnya tergantung kepada seberapa sering kapiler bocor dan darahnya masuk ke dalam paru-paru.
Setelah paru-paru menjadi jaringan parut, timbullah sesak nafas.

Kehilangan banyak darah bisa memicu terjadinya anemia, sedangkan perdarahan yang hebat akan menyebabkan kematian.

DIAGNOSA
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejalanya.

PENGOBATAN
Corticosteroid dan obat sitotoksik seperti azathioprine diberikan untuk membantu mengurangi peradangan.

Jika terjadi kehilangan banyak darah, mungkin perlu dilakukan transfusi.
Untuk mengatasi rendahnya kadar oksigen dalam darah, diberikan terapi oksigen.

 

 

Proteinosis Alveolar Pulmoner (Alveolar Proteinosis)

Proteinosis Alveolar Pulmoner (Alveolar Proteinosis) adalah penyakit yang jarang terjadi, dimana alveoli (kantong udara di paru-paru) tersumbat oleh cairan yang kaya akan protein.

PENYEBAB
Pada beberapa kasus, penyebabnya tidak diketahui.
Pada kasus lainnya, penyakit ini berhubungan dengan infeksi atau gangguan sistem kekebalan.

Paling sering ditemukan pada usia 30-50 tahun dan lebih sering menyerang pria.

GEJALA
Gejalanya berupa:
- batuk
- penurunan berat badan
- lelah
- sesak nafas
- demam.
Bisa juga tanpa gejala.

DIAGNOSA
Pada pemeriksaan dengan stetoskop, terdengar ronki.
Pemeriksaan fisik seringkali memberikan hasil yang normal.

# Pemeriksaan penunjang: Rontgen dada (bisa menunjukkan bayangan padat/tebal yang menyerupai edema paru
# Analisa gas darah arteri (menunjukkan rendahnya kadar oksigen)
# Tes fungsi paru (menunjukkan adanya penyakit paru restriktif dan difusi yang abnormal)
# CT scan dada resolusi tinggi (bisa menunjukkan adanya infiltrasi padat di kedua paru)
# Bronkoskopi disertai lavase (pembilasan paru dengan larutan garam), menunjukkan adanya cairan yang menyerupai susu

PENGOBATAN
Penderita dengan gejala ringan atau tanpa gejala sama sekali, tidak memerlukan pengobatan.

Bila terdapat gejala, dilakukan pembilasan paru secara periodik untuk membuang protein dari dalam paru-paru.
Kadang-kadang hanya sebagian kecil paru-paru yang perlu dicuci. Tetapi jika gejalanya berat dan kadar oksigen darahnya rendah, penderita dibius total sehingga keseluruhan paru-paru dapat dibersihkan.
3-5 hari kemudian, sisi paru-paru yang lainnya dibersihkan, juga dengan pembiusan total.

Untuk sebagian penderita, pencucian cukup dilakukan 1(satu) kali, tetapi penderita lainnya perlu menjalani lavase setiap 6-12 bulan sekali selama bertahun-tahun.

Kegunaan obat lain seperti kalium yodida dan enzim-enzim yang memecah protein masih belum jelas.
Kortikosteroid tidak efektif dan meningkatkan kemungkinan terjadinya infeksi.
Bila perlu, bisa dilakukan pencangkokan paru.


PROGNOSIS

Penderita proteinosis alveolar pulmoner sering mengalami sesak nafas yang tidak menentu. Tetapi penyakit ini jarang menyebabkan kematian, selama pencucian paru-paru dilakukan secara teratur.

Pada beberapa kasus terjadi pemulihan spontan dan pada penderita lainnya terjadi kegagalan pernafasan yang progresif.

 

Sarkoidosis (Sarcoidosis)

Sarkoidosis (Sarcoidosis) adalah suatu penyakit peradangan yang ditandai dengan terbentuknya granuloma pada kelenjar getah bening, paru-paru, hati, mata, kulit dan jaringan lainnya.
Granuloma merupakan sekumpulan makrofag, limfosit dan sel-sel raksasa berinti banyak. Granuloma ini pada akhirnya akan menghilang total atau berkembang menjadi jaringan parut.

PENYEBAB
Penyebabnya tidak diketahui.
Kemungkinan penyebabnya adalah suatu respon hipersensitivitas, keturunan, infeksi maupun bahan kimia.
Biasanya muncul pada usia 30-50 tahun dan sangat jarang ditemukan pada anak-anak.

GEJALA
Banyak penderita yang tidak menunjukkan gejala dan penyakitnya ditemukan pada saat menjalani pemeriksaan foto dada untuk keperluan lain.
Jarang sampai terjadi gejala yang serus.

Gejala sarkoidosis bervariasi tergantung dari lokasi dan luasnya penyakit:
- merasa tidak enak badan
- demam
- sesak nafas
- batuk
- luka di kulit
- ruam kulit
- sakit kepala
- gangguan penglihatan
- perubahan neurologis
- pembesaran kelenjar getah bening (benjolan di ketiak)
- pembesaran hati
- pembesaran limpa
- mulut kering
- lelah
- penurunan berat badan.

Gejala lainnya yang mungkin ditemukan:
- pembentukan air mata berkurang
- kejang
- perdarahan hidung
- kekakuan persendian
- rambut rontok
- mata terasa pedih, gatal dan belekan

Sarkoidosis menghasilkan peradangan di paru-paru yang akhirnya akan berkembang menjadi jaringan parut dan kista, yang akan menyebabkan batuk dan sesak nafas.

Pada 15% penderita, penyakit ini menyerang mata.
Uveitis (peradangan pada struktur internal mata tertentu) menimbulkan kemerahan pada mata, nyeri dan mempengaruhi penglihatan.
Peradangan yang menetap untuk waktu yang lama, akan menyumbat aliran cairan untuk mata dan menyebabkan glaukoma, yang dapat menyebabkan kebutaan.
Granuloma bisa terbentuk di konjungtiva (selaput bola mata dan kelopak mata). Granuloma ini sering tidak menyebabkan gejala.

Granuloma yang terbentuk di jantung mungkin akan menyebabkan angina atau gagal jantung.
Granuloma yang terbentuk di dekat sistem konduksi jantung dapat memicu terjadinya gangguan irama jantung.

DIAGNOSA
# Pemeriksaan penunjang yang biasa dilakukan untuk membantu menegakkan diagnosis sarkoidosis: Hitung jenis darah
# Tes fungsi paru (bila di paru-paru terbentuk jaringan parut, maka hasilnya akan menunjukkan bahwa jumlah udara yang dapat ditahan paru-paru berada di bawah normal)
# Kadar enzim ACE (pada banyak penderita, kadar enzim pengubah angiotensin dalam darah adalah tinggi)
# Rontgen dada untuk mencari adanya pembesaran kelenjar getah bening
# Biopsi kelenjar getah bening
# Biopsi luka di kulit
# Bronkoskopi
# Biopsi paru terbuka
# Biopsi hati
# Biopsi ginjal
# EKG untuk mencari kelainan jantung.
# Tes kulit tuberkulin (tuberkulosis dapat menyebabkan banyak perubahan yang mirip dengan sarkoidosis, karena itu dilakukan tes kulit tuberkulin untuk memastikan bahwa penyakitnya bukan tuberkulosis)
# Skening galium (kadang dilakukan jika diagnosis masih meragukan, karena skening galium akan menunjukkan pola yang abnormal pada paru-paru atau kelenjar getah bening penderita)
# Enzim hati (jika hati juga terkena, maka kadar enzim hati, terutama alkalin fosfatase mungkin meningkat).

PENGOBATAN
Gejala sarkoidosis seringkali secara perlahan akan menghilang dengan sendirinya, sehingga tidak perlu dilakukan pengobatan.
Untuk menekan gejala yang berat seperti sesak nafas, nyeri sendi dan demam, diberikan corticosteroid.
Corticosteroid juga diberikan jika:
- hasil pemeriksaan menunjukkan kadar kalsium darah yang tinggi
- mengenai jantung, hati atau susunan saraf
- sarkoidosis menyebabkan lesi kulit atau penyakit mata yang tidak sembuh dengan tetes mata corticosteroid
- penyakit paru-paru bertambah buruk.
Pemakaian corticosteroid dilanjutkan selama 1-2 tahun. Obat lainnya yang kadang digunakan sebagai tambahan terhadap corticosteroid adalah obat immunosupresan, seperti methotrexat, azathioprine dan cyclophosphamide.

Keberhasilan pengobatan dinilai melalui hasil pemeriksaan foto dada, tes fungsi paru dan pengukuran kalsium dan enzim ACE dalam darah. Tes ini dilakukan berulang untuk mengetahui adanya kekambuhan setelah pengobatan dihentikan.

Pada kegagalan organ yang tidak dapat diperbaiki, kadang perlu dilakukan pencangkokan organ.


PROGNOSIS

Banyak penderita yang tidak mengalami penyakit yang serius dan penyakitnya bisa menghilang tanpa pengobatan.
30-50% kasus mengalami pemulihan spontan dalam waktu 3 tahun.

Lebih dari 60% penderita tidak menunjukkan gejala setelah 9 tahun. Bahkan pembesaran kelenjar getah bening di dada dan peradangan paru-paru yang luas bisa hilang dalam beberapa bulan atau tahun.
Lebih dari 75% penderita yang mengalami pembengkakan kelenjar getah bening, dan lebih dari 50% penderita yang paru-parunya terlibat, sembuh dalam waktu 5 tahun.

Penderita sarkodosis, yang masih terbatas di dada, lebih baik daripada mereka yang juga mempunyai sarkoidosis di tempat lain.
Penderita dengan pembesaran kelenjar getah bening di dada tapi tidak menunjukkan adanya penyakit paru-paru mempunyai prognosis yang sangat baik.
Mereka yang penyakitnya dimulai dengan eritema nodosum mempunyai prognosis yang terbaik.

Sekitar 50% yang pernah menderita sarkoidosis akan mengalami kekambuhan.
10% penderita mengalami kecacatan yang serius karena kerusakan pada mata, sistem pernafasan atau organ lainnya.
Adanya jaringan parut pada paru-paru memicu terjadinya gagal pernafasan yang merupakan penyebab utama kematian.

 

 

Radang Paru Perokok (Desquamative Interstitial Pneumonia)

Desquamative interstitial pneumonia adalah peradangan paru-paru kronis yang terjadi pada perokok atau mantan perokok.

PENYEBAB

Meskipun kata ‘pneumonia’ digunakan, tidak terdapat bukti bahwa infeksi menyebabkan peradangan pada Desquamative interstitial pneumonia.

GEJALA

Kondisi ini mempengaruhi perokok di usia 30 da 40-an, dengan kebanyakan orang menyebabkan sesak nafas bahkan dengan sedikit gerakan.

DIAGNOSA

Diagnosa Desquamative interstitial pneumonia dengan X-ray dada menunjukkan sedikit perubahan hebat daripada di idiopathic paru-paru fibrosis dan mungkin tidak memperlihatkan perubahan hingga 10% dari penderita. Tes fungsi paru-paru menunjukkan kemunduran pada banyaknya udara yanga ada di paru-paru di akhir usaha orang yang paling kuat untuk menarik nafas (maksimal inspirasi). Jumlah oksigen di sampel darah rendah.

Biopsy paru-paru seringkali diperlukan untuk memastikan diagnosa dan biasanya memperlihatkan pola khusus pada penyebaran dan peradangan paru-paru seragam. Fitur yang paling membentuk adalah kehadiran jumlah macrophages (sel yang membersihkan alveoli pada partikel dan bakteri yang terhisap) di dalam kebanyakan saluran pernafasan terkecil (bronchioles) dan alveoli.

PENGOBATAN

Sekitar 70% orang yang mengalami desquamative interstitial pneumonia bertahan hidup untuk 10 tahun atau lebih, reaksi tersebut bahkan lebih baik ketika orang tersebut berhenti merokok dan menjalani pengobatan Desquamative interstitial pneumonia dengan menggunakan kortikosteroid.